由於診療環境與條件之複雜性,加上「戒護」,使得陳總統罕見的病情顯得更不
單純。從去年九月十七日起,才開始有神經學之診療。將近四個月以來,陳總統
的神經學症狀不但沒有改善,且以階梯式方式進展與惡化。
一般腦神經疾病的診斷可分四個步驟來進行。首先是彙整症狀做臨床症候群的診
斷,然後決定腦部病變的部位,推測可能的病理診斷與引起病理變化的病因,最
後做出結論與摘要。
四個月來,陳總統的臨床症候群都以階梯式亞急性的方式發作,而後出現的症狀
則持續存在,甚至於慢慢進展、惡化。這些包括結巴性語言障礙、命名失語症、
左右定向障礙、右肢知覺忽略症、抽象回憶障礙、原始反射、新近學習困難、輕
度至中度認知功能障礙及部份額葉症候群、重鬱病、妄想症、與十二月十七日出
現的巴金森氏症候群。後者的症狀包括右手部顫抖、慢動症、言語重複症(palilalia)、與顏面表情遲緩。但陳總統沒有典型的巴金森氏症顫抖、肌張輪狀僵硬(cogwheel rigidity),故暫不考慮典型的巴金森氏病。
從臨床上一一出現的各個臨床症候群,可以很清楚地判斷那是腦病變所致。進一
步做儀器的檢測,核磁共振掃描(MRI)初步發現陳總統腦部有多發非特異性皮質
下白質高訊號亮點,腦正子造影(PET)檢查顯示腦部代謝率全面性低下。
在陳總統突然出現巴金森氏症候群後,榮總進行MRI 的追蹤檢查。兩次檢查我
們再以體素為基礎的形態計量學分析 (Voxel-based morphometry, VBM) 發現
陳總統有選擇性地在眼眶額腦皮層(orbitofrontal cortex)、腦島(insula)、杏仁核
(amygdala)、前扣帶腦皮質(anterior cingulate cortex, ACC)、與左邊的尾狀核
(caudate nucleus)有中等度的萎縮。比對後發現這些部位與皮質下白質高訊號亮點
出現部位吻合。這些部位的萎縮可以解釋陳總統包括皮質下語言徑路、情緒憂鬱、
妄想、巴金森氏症候群等所有的臨床症候群。
核子醫學Trodate 藥物檢查結果左側基底核,特別是尾狀核萎縮可以與巴金森氏
症候群配合,而非典型的巴金森氏病。
陳總統腦病變的部位確定了,接下來可能的病理是什麼?一般來說,以微小血管
病變,或退化性腦神經髓鞘病變最有可能。當然重度阻塞性睡眠呼吸中止症也會
引起腦損傷、腦微小血管病變或腦中風,彼此間互有其因果關係。至於罕見的多
系統退化症,或其他退化性腦疾病,則有待繼續觀察。引起腦部病理變化的病因
應與微小血管病變、睡眠呼吸中止症引起之暫時性腦缺氧、長期知覺剝奪、長期
燈光照射有關。是否由任何先前不明物質或藥物所誘發,也待進一步追查。
結論:陳總統的階梯式亞急性、進行性、多發性腦病變合併結巴性與名詞失語、
認知障礙、類巴金森氏病、重鬱症、與妄想症等,應為腦部多系統受侵犯所引起
之症候群。
我們的建議處置包括:
1. 為了治療憂鬱、認知功能障礙、與妄想症,陳總統須離開引起憂鬱與妄想之
環境。為了改善其認知功能與語言障礙,我們希望能提供他熟悉的環境。
2. 為醫療需要,應絕對避免壓力與刺激,以防範階梯式亞急性惡化而產生新的
病變與症候。
3. 至少有四項隨時有可能危及生命的疾病或風險等待處裡,包括重度憂鬱症、
重度睡眠呼吸中止症、妄想症與防衛行為、與微小血管病變引起的腦中風或
心血管疾病。建議醫療環境應包括可以提供精神、神經與緊急處理照顧之醫
療機構。
4. 陳總統所表現的神經學症候群主要靠臨床診斷,而無法以儀器確診。建議比
照精神科,籌組客觀神經學小組共同會診,以昭大信。
5. 目前總統為「受刑人」身份,同時有重度鬱症與妄想症,在醫學倫理上屬雙
重易受傷害族群。根據法制化的倫理,他理應受特別之保護,保外就醫是唯
一的選擇。
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